Zespół Sjogrena
Autor: Maria Majdan
Pierwsza kompleksowa monografia na temat zespołu Sjögrena przygotowana przez najlepszych specjalistów z kilku ośrodków akademickich w kraju, przy współpracy prof. Umesha Desmukha z Oklahoma Medical Research Foundation.
Zachęcamy do lektury książki, w której opisano takie zagadnienia jak: historia pierwotnego zespołu Sjögrena, patogeneza choroby, zespół suchego oka, korelacje między zespołem Sjögrena a chorobą IgG4-zależną, pierwotny, wtórny i młodzieńczy zespół Sjögrena oraz zmiany narządowe w ZS. W publikacji omówiono również temat autoprzeciwciał i ciekawe postaci kliniczne zespołu Sjögrena (hematologiczną, płucną, nerkową i stawową).
To doskonałe źródło wiedzy o nowoczesnym diagnozowaniu i leczeniu zespołu Sjögrena. Opracowanie z pewnością będzie przydatne w codziennej praktyce lekarzy różnych specjalności.
Tagi: reumatologia książki , okulistyka książki ,
Zespół Sjogrena
Autor: Maria Majdan
1. Dzieje badania zespołu Sjögrena
1.1. Wprowadzenie
1.2. Najstarsze wzmianki o objawach zespołu Sjögrena
1.3. Pierwsze opisy kazuistyczne
1.4. Henrik Sjögren: trudna droga do uznania odkrycia
1.5. Zespół Sjögrena jako choroba układowa
1.5.1. Kryteria klasyfikacyjne
1.6. Konferencje międzynarodowe, stowarzyszenia chorych oraz podręczniki i monografie
1.7. Zespół Sjögrena w polskiej literaturze medycznej
1.8. Inne stany chorobowe określane jako zespół Sjögrena
2. Zespół Sjögrena – definicja, epidemiologia, patogeneza, kryteria klasyfikacyjne, objawy kliniczne
2.1. Wprowadzenie
2.2. Epidemiologia
2.3. Patogeneza
2.4. Kryteria klasyfikacyjne
2.5. Objawy kliniczne
2.6. Badania diagnostyczne
2.7. Diagnostyka różnicowa
3.Mysie modele a odporność wrodzona w zespole Sjögrena
3.1. Wprowadzenie
3.2. Opracowanie modeli mysich zespołu Sjögrena
3.3. Modele mysie objaśniające rolę wrodzonej odporności w patogenezie zespołu Sjögrena
4.Epigenetyka w zespole Sjögrena
4.1. Wprowadzenie
4.2. Genetyczne uwarunkowania zespółu Sjögrena
4.3. Zaburzenia w metylacji DNA w zespole Sjögrena
4.4. Retrotranspozony w zespole Sjögrena
4.5. Zaburzenia w modyfikacji histonów w zespole Sjögrena
4.6. Zaburzenia w profilach mikro-RNA u chorych na zespół Sjögrena
5.Autoprzeciwciała w pierwotnym zespole Sjögrena
5.1. Wstęp
5.2. Koncepcje przyczyn powstawania autoprzeciwciał
5.2.1.Mimikra molekularna
5.2.2.Nadekspresja na komórkach T CD4+ genu kostymulującego komórki B
5.2.3.Rola wirusowej interleukiny 10
5.2.4.Genetyczna predyspozycja do rozwinięcia procesu autoimmunologicznego
5.2.5.Teorie powiązane z aktywnością limfocytów CD4+ i CD8+
5.3.Autoprzeciwciała występujące w pierwotnym zespole Sjögrena
5.3.1. Czynnik reumatoidalny
5.3.2.Przeciwciała przeciwjądrowe
5.3.3.Przeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenom jądrowym
5.4. Inne autoprzeciwciała występujące w pierwotnym zespole Sjögrena
5.4.1.Przeciwciała antycentromerowe
5.4.2.Przeciwciała przeciwko cytrulinowanym białkom
5.4.3.Przeciwciała przeciwko karbamylowanym białkom
5.4.4.Przeciwciała przeciwko alfa-enolazie 1
5.4.5.Przeciwciała przeciwko muskarynowemu receptorowi acetylocholiny typu 3
5.4.6.Przeciwciała przeciwko akwaporynom
5.4.7.Przeciwciała przeciwko statminie 4
5.4.8.Przeciwciała przeciwko białku wydzielniczemu ślinianek i przeciwciała przeciwko białku ślinianek 1
5.4.9.Przeciwciała przeciwko anhydrazie węglanowej 6
5.4.10.Przeciwciała przeciwko fodrynie alfa
5.4.11.Kalprotektyna
5.4.12.Krioglobuliny
5.5. Narządowo swoiste przeciwciała występujące w pierwotnym zespole Sjögrena
5.6.Przeciwciała anty-DFS-70 a pierwotny zespół Sjögrena
6.Zespół suchego oka w zespole Sjögrena
6.1. Wprowadzenie
6.1.1.Definicja zespołu suchego oka
6.1.2.Budowa i funkcje filmu łzowego
6.1.3.Zespół suchego oka w pierwotnym zespole Sjögrena
6.2. Patofizjologia zespołu suchego oka w pierwotnym zespole Sjögrena
6.2.1.Zmiany histopatologiczne gruczołu łzowego
6.2.2.Zmiany filmu łzowego
6.2.3.Zmiany rogówki i spojówki
6.2.4.Dysfunkcja gruczołów Meiboma
6.3. Kliniczne objawy zespołu suchego oka w pierwotnym zespole Sjögrena
6.3.1.Objawy podmiotowe
6.3.2.Objawy przedmiotowe
6.3.3.Testy okulistyczne
6.3.4.Obrazowanie gruczołu łzowego
6.3.5.Badanie markerów biochemicznych zespołu suchego oka we łzach
6.4. Leczenie zespołu suchego oka w pierwotnym zespole Sjögrena
6.4.1.Leczenie miejscowe
6.4.2.Zamknięcie punktów łzowych
6.4.3.Opatrunkowe soczewki kontaktowe
6.4.4.Leczenie chirurgiczne
6.4.5.Terapia intensywnym światłem pulsacyjnym
6.4.6.Leczenie ogólne
6.4.7.Leczenie bólu neuropatycznego
6.5.Inne przyczyny zespołu suchego oka
7.Zajęcie układu oddechowego i układu sercowo-naczyniowego w zespole Sjögrena
7.1.Wprowadzenie
7.2.Zajęcie układu oddechowego
7.2.1.Częstość i charakter zajęcia układu oddechowego
7.2.2.Charakterystyka kliniczna chorych
7.2.3.Postacie zajęcia układu oddechowego w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena
7.2.4.Zapalenie śródmiąższowe płuc
7.2.5.Chłoniak płuc
7.2.6.Amyloidoza płuc
7.2.7.Nadciśnienie płucne
7.2.8.Zatorowość płucna
7.3.Postępowanie terapeutyczne według zaleceń EULAR 2019
7.4.Uwagi praktyczne
7.5. Zajęcie układu sercowo-naczyniowego
7.5.1.Zajęcie struktur serca
7.5.2.Neuropatia autonomiczna układu sercowo-naczyniowego
7.5.3.Zmiany naczyniowe; miażdżyca
8.Zajęcie układu ruchu w zespole Sjögrena
8.1. Wprowadzenie
8.2. Objawy stawowe w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena
8.2.1.Zapalenie stawów
8.2.2.Znaczenie przeciwciał antycytrulinowych
8.2.3.Charakterystyka zapalenia stawów w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena w porównaniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów
8.2.4.Znaczenie badania ultrasonograficznego stawów
8.2.5.Ocena objawów stawowych według wskaźnika ESSDAI
8.2.6.Charakterystyka objawów stawowych w kohorcie francuskich chorych
8.3. Objawy ze strony mięśni
8.3.1.Przewlekłe zmęczenie
8.3.2.Rozlany ból i fibromialgia
8.4. Leczenie objawów reumatycznych w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena
8.4.1.Zalecenia amerykańskie
8.4.2.Zalecenia europejskie
9. Problemy hematologiczne w pierwotnym zespole Sjögrena
9.1. Wprowadzenie
9.2. Hemocytopenie w pierwotnym zespole Sjögrena
9.2.1.Niedokrwistość
9.2.2. Leukopenia, limfopenia, neutropenia, agranulocytoza
9.2.3.Eozynofilia
9.2.4. Małopłytkowość
9.2.5. Domena hematologiczna w skali ESSDAI
9.3. Zakrzepowa plamica małopłytkowa
9.4. Gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu
9.4.1. Domena limfadenopatia i chłoniaki w skali ESSDAI
9.5. Chłoniaki w pierwotnym zespole Sjögrena
10. Zmiany skórne w pierwotnym zespole Sjögrena
10.1. Wprowadzenie
10.2. Łagodne zmiany skórne związane z defektem gruczołów potowych
10.3. Toczniopodobne zmiany skórne
10.4. Zapalenie naczyń skóry
10.5. Inne powikłania skórne
10.6. Zajęcie błon śluzowych
10.7. Ocena aktywności zmian skórnych
10.8. Diagnostyka i leczenie zmian skórnych w przebiegu zespołu Sjögrena
11. Zajęcie nerek w zespole Sjögrena
11.1. Wprowadzenie
11.2. Epidemiologia zajęcia nerek w pierwotnym zespole Sjögrena
11.3. Nefropatia cewkowo-śródmiąższowa
11.4. Zakażenia dróg moczowych i śródmiąższowe zapalenie pęcherza
11.5. Kłębuszkowe zapalenia nerek
11.6. Ocena aktywności – składnik nerkowy oraz monitorowanie choroby nerek
12. Zajęcie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego w zespole Sjögrena
12.1. Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego
12.1.1. Wprowadzenie
12.1.2. Patogeneza
12.1.3. Postępowanie diagnostyczne
12.1.4. Obraz kliniczny zajęcia ośrodkowego układu nerwowego w pierwotnym zespole Sjögrena
12.1.5. Leczenie
12.2. Zajęcie obwodowego układu nerwowego
12.2.1.Wprowadzenie
2.2.2.Patogeneza
12.2.3.Postępowanie diagnostyczne
12.2.4.Charakterystyka kliniczna chorych z zajęciem obwodowego układu nerwowego
12.2.5.Postacie zajęcia obwodowego układu nerwowego w pierwotnym zespole Sjögrena
12.2.6.Leczenie
13.Ciąża w zespole Sjögrena
13.1.Wprowadzenie
13.2. Przygotowanie do ciąży oraz jej przebieg u chorych na zespół Sjögrena
13.3. Autoprzeciwciała anty-SS-A/Ro i/lub anty-SS-B/La – znaczenie kliniczne w czasie ciąży
13.4. Wrodzony blok serca skojarzony z obecnością przeciwciał anty-SS-A/Ro i/lub anty-SS-B/La
13.5. Postępowanie terapeutyczne w czasie ciąży u chorych na pierwotny zespół Sjögrena
14.Młodzieńczy zespół Sjögrena
14.1. Definicja młodzieńczego zespołu Sjögrena
14.2. Porównanie zespołu Sjögrena u dzieci i dorosłych
14.3. Epidemiologia dotycząca populacji pediatrycznej
14.4. Obraz kliniczny
14.4.1.Objawy charakterystyczne dla początku choroby
14.4.2.Objawy charakterystyczne dla dalszego przebiegu choroby
14.5. Przebieg naturalny młodzieńczego zespołu Sjögrena
14.6. Diagnostyka
14.6.1.Wywiad i badanie przedmiotowe
14.6.2.Badania laboratoryjne
14.6.3.Badania obrazowe i histopatologiczne
14.7. Rozpoznanie
14.8. Rozpoznanie różnicowe
14.9. Leczenie
14.9.1.Leczenie miejscowe
14.9.2.Leczenie ogólne
14.10. Monitorowanie
14.11. Rokowanie
14.12. Toczeń noworodkowy u dzieci matek z zespołem Sjögrena
15.Wtórny zespół Sjögrena i zespoły nakładania
15.1. Wprowadzenie
15.2. Reumatoidalne zapalenie stawów i zespół Sjögrena
15.2.1. Biopsja gruczołów ślinowych we wtórnym zespole Sjögrena
15.2.2. Podobieństwa i różnice pomiędzy reumatoidalnym zapaleniem stawów a pierwotnym zespołem Sjögrena
15.3. Toczeń rumieniowaty układowy i zespół Sjögrena
15.3.1. Wtórny zespół Sjögrena w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego
15.4. Twardzina układowa, miopatia zapalna i zespół Sjögrena
15.5. Leczenie wtórnego zespołu Sjögrena
16. Choroba IgG4-zależna a zespół Sjögrena
16.1. Definicja choroby
16.2. Historia rozpoznania choroby
16.3. Epidemiologia choroby
16.4. Patogeneza choroby
16.5. Kryteria rozpoznania
16.6. Kryteria klasyfikacyjne
16.7. Obraz kliniczny choroby IgG4-zależnej
16.8. Badania diagnostyczne stosowane w chorobie IgG4-zależnej
16.8.1. Badania laboratoryjne
16.8.2. Nowe markery choroby
16.8.3. Badania obrazowe
16.8.4. Obraz histopatologiczny
16.9. Rozpoznanie różnicowe choroby IgG4-zależnej
16.10. Leczenie choroby IgG4-zależnej
16.11. Rokowanie
17. Ocena aktywności i ogólne zasady leczenia zespołu Sjögrena
17.1. Wprowadzenie
17.2. Różne obrazy chorobowe zespołu Sjögrena
17.3. Metody oceny aktywności zespołu Sjögrena
17.4. Zasady leczenia zespołu Sjögrena – dostępne leki
17.5. Aktualne rekomendacje postępowania w zespole Sjögrena – terapie miejscowe i systemowe
18. Opisy przypadków chorych na zespół Sjögrena
18.1. Układowe postacie zespołu Sjögrena
18.1.1. Postać płucna zespołu Sjögrena
18.1.2. Postać hematologiczna zespołu Sjögrena
18.1.3. Postać nerkowa zespołu Sjögrena
18.1.4. Postać stawowa zespołu Sjögrena
Wykaz najważniejszych skrótów
Tkanka łączna jest fundamentem, który łączy, wspiera i chroni inne tkanki i narządy....
czytaj więcejChłoniaki, będące jednymi z najczęstszych nowotworów układu limfatycznego,...
czytaj więcejNiedobór witaminy K może prowadzić do poważnych konsekwencji zdrowotnych, które...
czytaj więcejMeningokoki są jednymi z głównych sprawców inwazyjnej choroby meningokokowej,...
czytaj więcejKiedy zdrowie stało się jednym z najważniejszych priorytetów dla wielu osób,...
czytaj więcejZespół Downa jest jedną z najczęściej występujących chorób genetycznych,...
czytaj więcejChoroba von Willebranda charakteryzuje się różnorodnymi objawami klinicznymi,...
czytaj więcej
